TY - JOUR
T1 - Syndroom van Susac
T2 - visusstoornis, doofheid en encefalopathie
AU - van den Berg, Robert
AU - Broeders, M
AU - Wokke, B.H.A. (Beatrijs)
AU - Thiadens, Alberta
AU - van Asseldonk, JT
AU - Titulaer, M.
PY - 2020/2
Y1 - 2020/2
N2 - Het syndroom van Susac wordt gevormd door een trias van retinopathie, encefalopathie en gehoorschade, en wordt veroorzaakt door immuungemedieerde zwelling van endotheel, leidend tot micro-infarcering. Het klinisch beeld is divers, waardoor het syndroom gemakkelijk gemist kan worden of vertraging in behandeling optreedt. Snelle en agressieve behandeling met immunosuppressiva is belangrijk voor het verminderen van restverschijnselen. Bij ongeveer de helft van de patiënten is sprake van een enkele ziekteperiode, bij het andere deel treden 1 of meerdere opvlammingen op, soms jaren na het begin van de ziekte. Dit artikel beschrijft 3 patiënten, om de variatie in het klinische spectrum te illustreren. Tevens biedt het een overzicht van de nieuwste inzichten in etiologie, diagnostiek en behandeling van het syndroom van Susac.
AB - Het syndroom van Susac wordt gevormd door een trias van retinopathie, encefalopathie en gehoorschade, en wordt veroorzaakt door immuungemedieerde zwelling van endotheel, leidend tot micro-infarcering. Het klinisch beeld is divers, waardoor het syndroom gemakkelijk gemist kan worden of vertraging in behandeling optreedt. Snelle en agressieve behandeling met immunosuppressiva is belangrijk voor het verminderen van restverschijnselen. Bij ongeveer de helft van de patiënten is sprake van een enkele ziekteperiode, bij het andere deel treden 1 of meerdere opvlammingen op, soms jaren na het begin van de ziekte. Dit artikel beschrijft 3 patiënten, om de variatie in het klinische spectrum te illustreren. Tevens biedt het een overzicht van de nieuwste inzichten in etiologie, diagnostiek en behandeling van het syndroom van Susac.
M3 - Article
SN - 1571-5930
VL - 121
SP - 24
EP - 30
JO - Tijdschrift voor Neurologie en Neurochirurgie
JF - Tijdschrift voor Neurologie en Neurochirurgie
IS - 1
ER -